中新網(wǎng)黑龍江新聞10月21日電(劉璐)2024年10月26日是第4個(gè)國際淀粉樣變性日(World Amyloidosis Day)，淀粉樣變性是一組罕見疾病。為面向全社會(huì)普及淀粉樣變性知識(shí)，提高公眾對(duì)淀粉樣變性的認(rèn)知度和關(guān)注度，哈醫(yī)大一院血液內(nèi)科于10月21日上午，在南崗院區(qū)門診一樓大廳舉辦“淀粉樣變”惠民義診宣教活動(dòng)。

　　本次義診活動(dòng)由血液內(nèi)科主任范圣瑾教授帶領(lǐng)哈醫(yī)大一院漿細(xì)胞疾病MDT協(xié)作組專家血液內(nèi)科胡龍虎主任醫(yī)師、趙艷秋副主任醫(yī)師、高玉娟副主任醫(yī)師、廉欣副主任醫(yī)師，腎內(nèi)科崔蕾副主任醫(yī)師，神經(jīng)內(nèi)科王旭東副主任醫(yī)師，心內(nèi)科趙孟主治醫(yī)師，骨科姜運(yùn)鐸主治醫(yī)師等專家，現(xiàn)場(chǎng)為280余名患者答疑解惑，護(hù)理團(tuán)隊(duì)志愿者現(xiàn)場(chǎng)發(fā)放宣傳資料200余冊(cè)。

　　活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng)，前來問診的患者絡(luò)繹不絕，現(xiàn)場(chǎng)氣氛熱烈而有序。醫(yī)療專家團(tuán)隊(duì)傾囊相授，耐心解答他們的問題，并提供個(gè)性化的診療建議。專家們不僅關(guān)注患者的身體狀況，還關(guān)注他們的心理需求，給予充分的關(guān)愛和支持。

　　此次義診活動(dòng)為患者提供淀粉樣變相關(guān)的專業(yè)咨詢、健康檢查及宣教服務(wù)，讓大家了解淀粉樣變的預(yù)防、診斷及治療方法，幫助建立慢病化全程管理的新觀念，為患者爭(zhēng)取最大生存獲益。

　　2018年原發(fā)性AL型淀粉樣變進(jìn)入我國《第一批罕見病目錄》。它的發(fā)病率大概每年每100萬人里3-5人，男性略高于女性。AL型淀粉樣變性常被叫做“潛伏的魔鬼”，那它的臨床表現(xiàn)，治療預(yù)后如何呢？

　　血液內(nèi)科趙艷秋醫(yī)生介紹，淀粉樣變性累及多個(gè)器官；最常見的受累器官是腎臟，心臟，肝臟和周圍神經(jīng)。其中累及心臟會(huì)引起心衰、呼吸困難、心律不齊，室間隔肥厚等，累及腎臟容易引起浮腫，尿中泡沫增多，甚至血尿，累及肝臟會(huì)引起膽紅素升高，肝酶的異常，嚴(yán)重者會(huì)引起肝功能衰竭，累及周圍神經(jīng)會(huì)引起感覺運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)異常，腸麻痹也是時(shí)有發(fā)生。其中累及心臟者早期容易猝死，對(duì)預(yù)后有很大的影響，當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀而多方就診不能明確病因時(shí)，要考慮這個(gè)疾病，避免漏診、誤診、延誤。早期診斷及時(shí)治療可以改善預(yù)后，生存期得到明顯延長。

　　由于AL型淀粉樣變性是全身多器官受累疾病，患者最初可能在多科室就診，因此可以通過提高各領(lǐng)域醫(yī)生的疾病認(rèn)知來提高AL型淀粉樣變性患者的早期診斷，建立醫(yī)療中心間長期的多學(xué)科治療合作機(jī)制具有重要意義。

　　范圣瑾主任在接受媒體采訪時(shí)向記者介紹，2022年哈醫(yī)大一院成立漿細(xì)胞病 MDT 協(xié)作組，由血液內(nèi)科、心內(nèi)科、腎內(nèi)科、骨科、神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)分泌科、腫瘤內(nèi)科、心超室、影像科、病理科、檢驗(yàn)科等相關(guān)科室專家聯(lián)合出診。針對(duì)漿細(xì)胞病患者起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣確診難，病情復(fù)雜多變，受累臟器多治療難等問題，集中醫(yī)院漿細(xì)胞病相關(guān)高精尖力量，強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合，為患者提供一站式服務(wù)。給患者早期確診，提供個(gè)體化、合理化、精準(zhǔn)化的綜合診療建議，讓患者得到最權(quán)威專業(yè)的治療，顯著改善相關(guān)患者的療效和生存期，造福廣大漿細(xì)胞疾病患者。

　　范圣瑾主任強(qiáng)調(diào)，M蛋白是診斷輕鏈型淀粉樣變性的必要條件，近10余年，這類疾病的早期診斷和規(guī)范化治療使患者獲得越來越好的預(yù)后。2023年哈醫(yī)大一院血液內(nèi)科申請(qǐng)的“球蛋白增高預(yù)警和M蛋白預(yù)警”，已通過院里相關(guān)部門審批。為患者提高精準(zhǔn)、優(yōu)質(zhì)服務(wù)的同時(shí)，更早篩查漿細(xì)胞病，改善預(yù)后。(完)